Meningioma de nervio óptico y seno cavernoso: Reporte de caso / Optic nerve and cavernous sinus meningiomas: case report

Los meningiomas de nervio óptico y de seno cavernoso son patologías poco frecuentes, y hasta el momento no ha habido ningún reporte de que se presenten ambos en un mismo paciente. Cabe resaltar que cuando llega un paciente a consulta diagnosticado con alguna patología, asumimos que este diagnóstico es adecuado y pertinente. Pero en nuestro caso, el paciente presentó signos y síntomas de etiología desconocida que hicieron que se re-evaluarán los diagnósticos oftalmológicos que traía la paciente, encontrando que había sido tratada por un diagnóstico que no le correspondía y a su vez este hallazgo nos ayudó a encontrar la verdadera causa(AU)

Optic nerve and cavernous sinus meningiomas are uncommon pathologies, and so far there have not been previously reported to occur in the same patient. It should be emphasized that when a patient arrives at a doctor's office diagnosed with pathology, we assume that this diagnosis is appropriate and pertinent. But in our case, the patient presented signs and symptoms of unknown etiology that led to a re-evaluation of the previous ophthalmological diagnoses that the patient brought, finding that she had been treated for a diagnosis that did not match with all her clinical sign and symptoms and this helped us to find the real cause(AU)

Diagnóstico e conduta em melanocitoma do disco óptico / Diagnosis and management of optic disc melanocytoma

RESUMO O melanocitoma do disco óptico é um tumor benigno, com pouca predisposição a transformação maligna para melanoma. Geralmente é assintomático, contudo deve ser avaliado periodicamente com exames, sendo um deles a campimetria computadorizada que se encontra alterada em 90% dos casos. Relatamos o caso de um homem de 61 anos sem diagnóstico prévio de melanocitoma do disco óptico. Discute-se a importância de um diagnóstico diferencial com melanoma e acompanhamento seriado do paciente.

ABSTRACT The optic disc melanocytoma is a benign tumor, with little predisposition to become a melanoma. It is usually asymptomatic, nonetheless should be evaluated periodically, most often by computerized perimetry, which in 9 out of 10 cases will show some alteration. In the following paper we report the case of 61 years old man without previous diagnosis of optic disc melanocytoma and discuss the importance of melanoma differential diagnosis and monitoring.

Tumoração retro-orbitária sugestiva de meningocele da bainha do nervo óptico / Retro-orbital tumor suggestive of optic nerve sheath meningocele

Meningocele da bainha do nervo óptico é uma condição extremamente rara, com poucos casos relatados na literatura. Exames de imagem revelam alargamento tubular-cístico do nervo óptico, com espessamento do mesmo. Os sintomas são muitas vezes relacionados com o comprometimento do nervo, ocasionando diminuição de lenta a acelerada da acuidade visual. O tratamento cirúrgico precoce por meio da descompressão da bainha do nervo óptico pode proporcionar melhora da função visual. Apresenta-se um caso de paciente com as características clínicas e radiológicas desta condição patológica rara. Paciente masculino, atendido no serviço com queixa de proptose do olho direito (OD) desde nascimento, com progressão nos últimos meses associada à dor. Melhor acuidade visual corrigida de conta dedos a 50 cm do OD. Olho esquerdo sem anormalidades. Ressonância Magnética de OD demonstrou formação expansiva cística de limites definidos em situação intraconal em órbita direita, em íntima relação com nervo óptico, determinando compressão, deformidade e deslocamento anterior do bulbo ocular, além de apresentar sinal semelhante ao líquor em todas as sequências obtidas. Suscitou-se hipótese diagnóstica de meningocele da bainha do nervo óptico direito e o paciente foi encaminhado para cirurgia descompressiva.

Meningocele of the optic nerve sheath is an extremely rare condition with a few cases reported in literature. Image studies reveal tubularcystic enlargement of the optic nerve although with the same thickness. Symptoms are often related to the involvement of the optic nerve, leading from slow to accelerated decreasing of the visual acuity. The early surgical treatment is the decompression of the optic nerve sheath, which it could provide improvement of visual function. We are presenting a case report of a patient who showed clinical and radiological signs of this rare pathological condition. Male patient attended at service complaining of proptosis of right eye (OD) since birth, in progress during the last months associated to stabbing pain. Best corrected visual acuity (BCVA) of OD was movements at 50 cm far; OS showed no abnormalities. Nuclear Magnetic Resonance of the OD showed expansive formation with cystic aspect, defined boundaries, located in an intraconal situation on the right orbit cavity and in a closing anatomical relationship to the optic nerve, inducing compression, deformity and anterior displacement of this eye besides presenting signal similar to spine liquor in all sequences obtained. The first hypothesis was meningocele of right optic nerve sheath. Then, patient was referred for surgical decompression.

Optic Nerve Head Drusen Mimicking Optic Nerve Tumor

No abstract available.

Optic Nerve Head Drusen Mimicking Optic Nerve Tumor

No abstract available.

Autofluorescence and spectral-domain optical coherence tomography of optic disk melanocytoma / Autofluorescência e tomografia de coerência óptica de domínio espectral do melanocitoma do disco óptico

The authors report fundus autofluorescence (FAF) and spectral-domain optical coherence tomography (OCT) findings of two consecutive patients who presented with optic disk melanocytoma (ODM). A retrospective study was performed by reviewing medical records and ophthalmic imaging examinations. Optical coherence tomography findings were sloped and brightly reflective anterior tumor surface, adjacent retinal desorganization and abrupt posterior optical shadowing. Vitreous seeds were found in one patient. Fundus autofluorescence revealed outstanding hypoautofluorescence at the tumor area and isoautofluorescence at the remaining retina. Optical coherence tomography findings of the reported cases are consistent with those reported in the reviewed literature. Fundus autofluorescence has been used in the assessment of choroidal melanocytic tumors, but not yet in melanocytomas. We assume that this is the first report of these findings and believe that when its pattern has become clearly defined, fundus autofluorescence will be a useful tool to avoid misdiagnosis in suspicious cases and for follow-up.

Os autores descrevem os achados do exame de autofluorescência do fundo de olho (AF) e da tomografia de coerência óptica (TCO) de domínio-espectral em dois pacientes consecutivos apresentando melanocitoma disco óptico (MDO) em um estudo retrospectivo, por revisão dos prontuários e exames oftalmológicos de imagem. Os achados no exame de tomografia de coerência óptica foram hiperrefletividade e elevação da superfície anterior da lesão, desorganização da retina adjacente, e, sombreamento óptico posterior. Sementes vítreas foram encontrados em um paciente. O exame de autofluorêscencia do fundo de olho revelou hipoautofluorescência marcante na área do tumor e isoautofluorescência nas demais áreas da retina. As características encontradas na tomografia de coerência óptica dos pacientes apresentados são consistentes com os achados relatados na literatura atual. A autofluorêscencia do fundo de olho tem sido utilizada na avaliação de tumores melanocíticos da coroide, mas ainda não em melanocitomas. Acreditamos que este seja a primeira descrição dos achados de autofluorêscencia do fundo de olho em pacientes com melanocitoma de disco óptico e que, quando seu padrão de tornar-se claramente definido, a autofluorêscencia do fundo de olho será uma ferramenta útil para evitar erros de diagnóstico em casos suspeitos.

Patología orbitocraneana de presentación oftalmológica / Orbitocranial pathology with ophthalmologic symptoms

Objetivos. Comunicar la correlación clínico-etiológica de diferentes entidades orbitocraneanas que se presentaron inicialmente con síntomas oftalmológicos y establecer su aporte para la elección del estudio ideal de cada caso particular.Materiales y Métodos. Se analizaron retrospectivamente 36 pacientes con patología orbitaria y/o intracraneal. Las consultas fueron realizadas entre julio de 2007 y enero de 2011, y todos los casos fueron evaluados con examen oftalmológico, Campimetría Visual Computarizada, Tomografía Computada Multislice (TCMS), Resonancia Magnética (RM) y, en algunos casos, con un estudio histopatológico. Resultados. El síntoma inicial más frecuente fue la disminución o alteración de la agudeza visual, presente en 22 pacientes (61%). Otros síntomas fueron: diplopía en 9 pacientes (25%), exoftalmos en 2 (5,5%), hematoma orbitario en 2 (5,5%) y leucocoria en 1 (3%). En el grupo de pacientes que consultó por alteración visual, los diagnósticos etiológicos fueron variados e incluyeron:meningiomas esfenoidales (n=4), enfermedad de Devic (n=2), glioma mesencefálico (n=1), gliomas ópticos en NF-1 (n=2), metástasis de carcinoma de mama (n=4), linfoma cerebral (n=2), ACV (n=4), hipofisitis linfocitaria (n=1) y pseudotumor cerebri (n=2).Entre los que originalmente manifestaron diplopía, se destacaron: un tumor de lámina cuadrigémina, un quiste pineal con hidrocefalia aguda, dos aneurismas de arteria comunicante posterior, dos aneurismas de arteria carótida interna intracavernosa (uno de ellos gigante y disecante), un aneurisma ventral de la arteria carótida interna supraclinoidea y dos mucoceles fronto-etmoidales. Llama la atención que dos meningiomas el nervio óptico se presentaran inicialmente con exoftalmos y disminución de la agudeza visual en forma secundaria y que la manifestación inicial en un paciente con síndrome de West fuera leucocoria. Conclusión. El abordaje interdisciplinario y la adecuada recomendación de estudios por imágenes en...

Neovascular Glaucoma Following Stereotactic Radiosurgery for an Optic Nerve Glioma: A Case Report

A 13-year-old girl with a right intraorbital optic nerve glioma (ONG) was referred to our glaucoma clinic because of uncontrolled intraocular pressure (IOP) in her right eye. The IOP reached as high as 80 mmHg. Several months earlier, she had undergone stereotactic image-guided robotic radiosurgery using the CyberKnife for her ONG; the mass had become smaller after treatment. Her visual acuity was no light perception. Slit lamp examination revealed rubeosis iridis, a swollen pale optic disc, and vitreous hemorrhage. After medical treatment, the IOP decreased to 34 mmHg, and no pain was reported. Although the mass effect of an ONG can cause neovascular glaucoma (NVG), this case shows that stereotactic radiosurgery may also cause NVG, even after reducing the mass of the tumor. Patients who undergo radiosurgery targeting the periocular area should be followed carefully for complications.

Tumores intracranianos em pacientes encaminhados para estudos por tomografia de coerência óptica como portadores de glaucoma sem hipertensão ocular: relato de dois casos / Intracranial tumors in patients referred for optical coherence tomography examination as glaucoma suspects: case report

A tomografia de coerência óptica (OCT) tem se mostrado muito útil na avaliação de pacientes com glaucoma. São relatadas duas pacientes referidas com a suspeita de glaucoma sem hipertensão para avaliação por tomografia de coerência óptica que, na verdade, eram portadoras de tumores intracranianos - um cordoma de clivo no primeiro caso e um craniofaringeoma no segundo. Os achados à tomografia de coerência óptica - diminuição difusa da espessura da camada de fibras nervosas circumdiscais desproporcionalmente acentuada nos setores nasal e temporal - levantaram a suspeita de acometimento na região do quiasma e permitiram o diagnóstico destes importantes tumores intracranianos.

Optical coherence tomography (OCT) has proved to be a very valuable tool in the assessment of patients with glaucoma. In this report, intracranial tumors were discovered in two glaucoma suspects referred for diagnostic confirmation by OCT - a clivus chordoma and a craniopharyngeoma. Optical coherence tomography findings - marked asymmetrical diffuse attenuation of the peripapillary nerve fiber layer in nasal and temporal sectors - raised concerns about lesions in chiasmatic region and permitted the timely diagnosis of these intraocular tumors.

Meningioma do nervo óptico simulando progressão de dano axonal glaucomatoso: relato de caso / Optic nerve meningioma mimicking progression of glaucomatous axonal damage: a case report

O objetivo é relatar um caso de meningioma da bainha do nervo óptico localizado na região do canal óptico simulando progressão de dano axonal glaucomatoso. Paciente de 60 anos em tratamento para glaucoma primário de ângulo aberto apresentou perda progressiva do campo visual e aumento da escavação do disco óptico à esquerda. Devido à rapidez e à assimetria da progressão do dano axonal, por causa da redução da acuidade visual e do aparente bom controle pressórico uma lesão compressiva do nervo óptico foi suspeitada. A tomografia computadorizada de órbitas foi normal, entretanto a imagem por ressonância magnética evidenciou um meningioma da bainha do nervo óptico na região do canal óptico. Afecções compressivas da via óptica anterior são causas incomuns de escavação do disco óptico, entretanto podem simular uma neuropatia glaucomatosa e devem ser lembradas nos pacientes com suspeita de glaucoma de baixa pressão intra-ocular ou em tratamento para glaucoma que apresentem evolução atípica da perda visual.

To report a case of an optic nerve sheath meningioma located at the optic canal area mimicking the progression of a glaucomatous axonal damage. A 60-year-old female patient developed progressive visual field loss and enlargement of the optic disc cup in the left eye while in treatment for primary open-angle glaucoma. Because of the rapid progression of axonal loss, the asymmetry of the visual field defect and the fact that intraocular pressure had been under control, a compressive optic neuropathy was suspected. A computerized tomography scan of the orbit was normal but a high-resolution magnetic resonance imaging demonstrated an optic nerve sheath meningioma located at the optic canal area. Compressive lesions of the anterior visual pathways are uncommon causes of optic disc cupping but should be considered in patients suspected of or undergoing treatment for glaucoma that present with atypical progression of visual loss.

Regresión biológica espontánea de gliomas de las vías ópticas: un prototipo de tumores de San Peregrino / Spontaneous biological regression of the visual pathway gliomas: a Saint Pellegrino prototype tumors

San Peregrino Lanziosi es considerado el patrón de los pacientes con cáncer y por extensión, de aquellos con HIV/SIDA. Un episodio revelador tuvo lugar hacia 1325, cuando contaba cerca de sesenta años. Una gangrena dolorosa en su pierna derecha se tornó tan seria que su médico le propuso la amputación. En la noche previa a la cirugía, con gran dificultad Peregrino se arrastró hasta un Cristo crucificado localizado en una pared del cuarto y allí, suplicó a Jesús que le curara. Mientras se encontraba medio dormido vio al Señor tocar su pierna mortificada la cual fue curada instantáneamente y en forma espontánea. Desde la ocurrencia del milagro, aquellos tumores que regresan biológicamente hasta desaparecer, son llamados tumores de San Peregrino. Los gliomas de las vías visuales son tumores multifacéticos. Considerados como gliomas pilocíticos benignos juveniles, en algunos casos pueden mostrar progresión invadiendo estructuras de cercanía y causando pérdida visual. En otros permanecen estables por muchos años, y en una cantidad no determinada, aún exhiben regresión biológica espontánea con mejoría de los síntomas. El fenómeno de la regresión espontánea de tumores benignos y malignos está bien documentada en la literatura y comúnmente se atribuye a la inducción de apoptosis o la activación del sistema inmune. Es de crucial importancia el que este fenómeno sea tomado en consideración siempre que se evalúen los resultados de algún tratamiento (resección quirúrgica, radiación o quimioterapia). Apoyado en una secuencia de neuroimágenes, el autor comunica tres de tales casos, ninguno de ellos era portador de una neurofibromatosis tipo 1 (NF-1)

Saint Pellegrino Lanziosi is considered the patron of patients with cancer, and by extension of those with HIV infection/AIDS. A revealing episode took place around 1325, when he was almost sixty years old. A painful gangrene in his right leg became so serious that the friary physician had to amputate the sore limb. The night before the operation Pellegrino crawled with great difficulty to the large Crucifix located inside his room and there he besought Jesus to heal him. While he was half-asleep, he saw Jesus touching his sore leg and he was instantly and spontaneously healed. Since the occurrence of this miracle, tumors that biologically recede until they disappear are known as Saint Pellegrino tumors. Visual pathway gliomas are multifaceted tumors. Although they are considered as benign juvenile pilocytic gliomas, in some cases they may progress, invading neighboring structures and causing loss of vision. In other cases, they remain stable for years, and may even shrink, showing spontaneous biological regression with improvement of related symptoms. The phenomenon of spontaneous regression of benign and malignant tumors is well documented in the literature and is commonly attributed to the induction of apoptosis or the activation of the immune system. It is crucially important that this phenomenon be taken into consideration whenever the results of therapy (surgical resection, radiation, and chemotherapy) are being evaluated. Supported by a sequence of neuroimages, the author communicates three of these cases. None of them were carriers of neurofibromatosis type 1 (NF-1)

Isolated low grade pilocytic astrocytoma of the optic nerve in the elderly: case report

A 68-year-old man presented with a history of a right optic glioma. Eighteen months ago he underwent a lateral orbitotomy at another institution for removal of an optic nerve mass. At that time histology revealed that the tumor was an optic nerve glioma with a pilocytic pattern. No further treatment was instituted and one year after surgery he noticed that his right eye was proptotic again. Magnetic resonance imaging of the orbit showed that his right orbit was almost completely filled with a mass which extended through the optic canal to the chiasma. The tumor was excised by a combined neurosurgical and orbital approach. Histology proved that the neoplasm was a low grade pilocytic astrocytoma of the optic nerve.

Paciente masculino de 68 anos com história de orbitotomia lateral para exérese de tumor no nervo óptico 18 meses antes em outro serviço. O exame histológico demonstrou glioma do nervo óptico com padrão pilocítico. Um ano após, observou-se novo episódio de proptose no olho direito. Ressonância nuclear magnética das órbitas mostrou massa preenchendo quase toda a cavidade orbitária direita com extensão pelo canal óptico até o quiasma. Foi realizada exenteração da órbita direita com excisão da porção posterior do tumor via transcraniana pela neurocirurgia e reconstrução orbitária. A histologia confirmou astrocitoma pilocítico de baixo grau do nervo óptico.

Mucormicose rino-orbito-cerebral: relato de caso e revisão de literatura / Rhino-orbital-cerebral mucormycosis: a case report

Objetivo: Relatar um caso de mucormicose estendendo dos seios paranasais à órbita e ao cérebro, associada a síndrome do seio cavernoso, envolvimento do nervo óptico e obstrução da artéria carótida interna. Local: Departamento de Neuro-Oftalmologia do Hospital São Geraldo da Universidade Federal de Minas Gerais. Paciente: Um lavrador de 72 anos de idade, portador de diabetes mellitus e hipertensão arterial há 14 anos, apresentou cafaléia acompanhada progessivamente por diplopia e oftalmoplegia completa à esquerda, ptose palpebral esquerda, baixa visual bilateral, proptose esquerda, anestesia na peimeira porção do trigêmeo esquerdo, paralisia facial periférica esquerda e alteração do sensório. A TC do crânio revelou proptose esquerda à esquerda, velamento do seio etmoidal, ausência de lise óssea e alargamento e congestão do seio cavernoso e infiltração do cone da órbita à esquerda. Biópsia da mucosa do seio etmoidal demonstrou tecido inflamatório com presença de inúmeras hifas de mucormicose. O paciente não respondeu ao tratamento cirúrgico associado à anfotericina B, desenvolvendo hemiplegia direita e afasia motora e sensorial por grande infarto cerebral por obastrução da artéria carótida interna esquerda, vindo a falecer. Conclusão: Mucormicose rino-orbito-cerebral é uma infecção grave, acometendo mais frequentemente pacientes diabéticos e imunodeprimidos, manifestando-se por cefaléia, sinusite e sintomas e sinais de isquemia e inflamação das estruturas orbitárias, do seio cavernoso e da base do cérebro. O reconhecimento dos fatores de risco e dos sinais da doença possibilitam o diagnóstico e o tratamento precoce.

Optic nerve glioma in infancy: a case report of the youngest patient in Thailand.

A 4-month-old infant came to the department of Ophthalmology, King Chulalongkorn Memorial Hospital with right eye proptosis, strabismus, and no vision. She was diagnosed as optic nerve and chiasm glioma. The subtotal removal of the tumor was performed and followed by chemotherapy, with a satisfactory result. Because of the large size of the tumor and the presenting symptoms and signs since the patient was only 2 month old, we believe that this tumor originated in the intrauterine period. To our knowledge, this reported case is the youngest patient with optic nerve and chiasm astrocytoma in Thailand.

Melanocitoma de la papila óptica: presentación de dos casos / Melanocytoma of the optic disc: presentation of two cases

Se presentan dos casos de Melanocitoma del nervio óptico, los cuales han permanecido estacionarios en el tiempo, a pesar que en uno de ellos se practicó intervención quirúrgica

Meningeoma da bainha do nervo óptico: aspectos clínicos e diagnóstico por imagem / Primary optic nerve sheath meningiomas: clinical and imging aspects

Os meningeomas primários da bainha do nervo óptico se originam na aracnóide que envolve sua bainha,não invadem o tecido cerebral e são raros. Constitui grande problema para o cirurgião a orientação terapêutica desses pacientes. Podem apresentar características diferentes, de acordo com a idade ou a concomitância com neurofibromatose. É apresentado um caso de meningeoma da bainha do nervo óptico, em que os aspectos clínicos e neurorradiológicos são discutidos, assim como comparados com a literatura.